Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic: ¿de qué se trata?

Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic: ¿de qué se trata?

La neuromielitis óptica es una enfermedad autoinmune grave y crónica que cursa con la desmielinización del nervio óptico y de la médula espinal. Puede confundirse con la esclerosis múltiple.

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Las enfermedades autoinmunes son un grupo de patologías en las que las células encargadas de la defensa del cuerpo atacan a los órganos propios. La neuromielitis óptica (NMO) es una condición que entra dentro de este grupo y que se caracteriza por la desmielinización de ciertas áreas del sistema nervioso central (SNC).

Todo el SNC está cubierto por una sustancia llamada mielina, la que interviene en la correcta transmisión de los impulsos nerviosos. En la neuromielitis óptica los anticuerpos específicos atacarán unas proteínas ubicadas en la médula espinal y el nervio óptico: las acuaporinas 4, alterando su correcto funcionamiento.

Esta patología también se conoce como enfermedad de Devic y tiene una forma de presentación recidivante con recaídas en el 70 % de los casos. Los síntomas más frecuentes son las alteraciones relacionadas con la inflamación del nervio óptico y la médula espinal.

Similitudes y diferencias entre la NMO y la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune que también ataca al sistema nervioso central, por lo que puede confundirse con la NMO. De hecho, la neuromielitis óptica se consideró un tipo de esclerosis múltiple durante muchos años.

Las dos patologías en cuestión afectan a las estructuras que componen al sistema nervioso central, causando la desmielinización. Ambas enfermedades afectan a la médula espinal, sin embargo, la EM es capaz de alterar diversas estructuras encefálicas, mientras que la NMO se limita al nervio óptico.

La sintomatología presentada por los pacientes es muy similar, ya que ambas tienen presentaciones recurrentes y únicas. Por otro lado, las personas con esclerosis múltiple también cursan con neuritis óptica y mielitis, por lo que los problemas visuales y sensitivos son frecuentes.

La principal diferencia entre ambas es la alteración humoral existente en la neuromielitis óptica. Estudios han demostrado que la mayoría de los pacientes con NMO presentan anticuerpos anti-acuaporina 4, los que son muy raros en las personas con EM.

Paciente con esclerosis múltiple que pierde la movilidad.
La esclerosis múltiple tiene una afectación más general y menos localizada, pudiendo llevar a la pérdida de la capacidad de caminar.

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Síntomas de la neuromielitis óptica

Como ya se dijo, la clínica presentada por las personas con NMO estará relacionada con la neuritis óptica y la mielitis transversa. Puede ser bilateral o unilateral, además de alterar una estructura del nervio óptico llamada quiasma óptico. Entre los síntomas oftalmológicos de mayor relevancia destacan los siguientes:

  • Disminución de la agudeza visual.
  • Pérdida de la visión.
  • Dolor ocular.
  • Cansancio en los ojos.
  • Disfunción oculomotora.

Por otro lado, la médula espinal también se verá afectada por un proceso inflamatorio en al menos 3 segmentos, por lo que pueden aparecer síntomas de carácter neurológico. En este sentido, entre las principales alteraciones destacan las siguientes:

  • Incapacidad para mover una o varías extremidades.
  • Alteraciones en la sensibilidad.
  • Pérdida del control de esfínteres.
  • Espasmos musculares.
  • Nauseas y vómitos.

Las personas diagnosticadas pueden presentar recaídas entre 2 y 3 años después del episodio inicial. La neuromielitis óptica es más común en mujeres a partir de los 39 años. Estudios demuestran que la afección motora en ellas suele ser peor que en los varones.

¿Cómo puede diagnosticarse la neuromielitis óptica?

Realizar el diagnóstico preciso de esta patología puede ser una tarea compleja para los especialistas, por lo que serán necesarias una serie de pruebas diferentes. En este sentido, el médico debe realizar la distinción con otras patologías neurológicas.

Anticuerpos anti-acuaporina 4

Uno de los principales resultados que orientan al diagnóstico de neuromielitis óptica es la presencia de anticuerpos anti-acuaporina 4 en el torrente sanguíneo. Estos anticuerpos se encuentran en más del 70 % de los pacientes con la enfermedad, por lo que son un claro indicativo.

Estas moléculas son las encargadas de la destrucción de las acuaporinas 4 en el SNC y la posterior desmielinización. A pesar de tratarse de un descubrimiento reciente, ha resultado de utilidad en el diagnóstico temprano.

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Estudios imagenológicos

La resonancia magnética es el estudio de imagen de elección empleado en este caso. La prueba emplea imanes y ondas de radio para crear una imagen detallada de las estructuras del SNC. Los médicos pueden detectar algún daño a nivel encefálico o medular.

Los pacientes con neuromielitis óptica tendrán una lesión evidente en la médula espinal, generalmente a nivel de la segunda vértebra torácica, la que se repetirá en 3 segmentos medulares consecutivos. Además, el examen determina que la única estructura encefálica afectada sea el nervio óptico.

Estudios del líquido cefalorraquídeo (LCR)

Los especialistas pueden extraer una pequeña cantidad de LCR para realizar un análisis del mismo. El líquido en cuestión muestra una cantidad elevada de proteínas y glóbulos blancos cuando se presenta la neuritis, la que es mayor que las encontradas en pacientes con esclerosis múltiple.

Presencia de criterios diagnósticos

Desde el año 1999 se establecieron una serie de criterios que están presentes en todos los pacientes con neuromielitis óptica. Estos se modificaron en el año 2006. En total son 3 definitivos que indican la presencia de la enfermedad:

  • Neuritis óptica.
  • Mielitis aguda.
  • Ausencia de enfermedad clínica fuera de la médula espinal y los nervios ópticos.
Médico revisa visión de una paciente con neuromielitis óptica.
La posibilidad certera de terminar en ceguera es una consecuencia grave de la patología que cuesta detener y prevenir.

Tratamiento de la neuromielitis óptica

La sintomatología de la enfermedad viene dada por un proceso inflamatorio, por lo que el uso de corticoides ayuda a disminuir la repercusión de los signos. Además, este tipo de medicamentos previenen futuras recaídas.

Cuando los corticoides no mejoran los síntomas, puede ser necesaria la realización de un intercambio plasmático. Este procedimiento consiste en la extracción de sangre del cuerpo que luego se separa el plasma o líquido de las células y se sustituye con un análogo sintético.

El intercambio plasmático es un proceso que puede tomar horas y debe realizarse en múltiples oportunidades. Para finalizar, el doctor prescribe fármacos inmunosupresores. Estos disminuyen la actividad del sistema inmune, por lo que reducen el daño a las estructuras del SNC.

Recomendaciones para la dieta de una persona con NMO

Todos los pacientes diagnosticados con NMO deben realizar un cambio hacia un estilo de vida más saludable, de manera que eviten o disminuyan el progreso de la enfermedad. En este sentido, es recomendable realizar modificaciones en la dieta.

En importante que los pacientes se pongan en control con un nutricionista con la finalidad de seguir un plan adecuado y acorde a la patología que presentan. Entre las recomendaciones que pueden seguir destacan las siguientes:

  • Aumentar la ingesta de vegetales: frutas, cereales y granos.
  • Disminuir los alimentos ricos en grasas saturadas y carbohidratos.
  • Beber entre 5 y 8 vasos de agua o fluidos sin azúcar.
  • Eliminar el consumo de alcohol y café.

NMO: una enfermedad de difícil diagnóstico

La neuromielitis óptica es una enfermedad degenerativa de carácter autoinmune que cursa con síntomas oculares y neurológicos. Esta patología puede confundirse con otras del SNC. Por fortuna, los métodos de diagnóstico han avanzado en gran medida.

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, sin embargo, los corticoides y los inmunosupresores ayudan a la mejoría del paciente. Es importante que las personas con NMO realicen cambios en su estilo de vida con el objetivo de evitar el avance y la aparición de recaídas.