Características de la enfermedad de púrpura de Schönlein

Características de la enfermedad de púrpura de Schönlein

La enfermedad de púrpura de Schönlein, o simplemente púrpura de Schönlein, es una enfermedad autoinmune de tipo vascular y de la cual se desconoce la causa. Pese a que fue descrita por primera vez en 1860 por Johann Lukas Schönlein, con ayuda de su maestro Eduard Heinrich Henoch, aún hoy no tiene explicación su etiología.

La enfermedad de púrpura de Schönlein es significativamente más frecuente en la infancia. Se estima que afecta a un promedio de entre 10 y 20 niños por cada 100.000 al año. Los varones son más propensos a desarrollar este padecimiento.

Esta enfermedad se produce cuando el sistema inmunitario no funciona adecuadamente. Todo indica que, por razones desconocidas, una proteína llamada inmunoglobulina A (IgA), que funciona como anticuerpo, comienza a almacenarse en los vasos sanguíneos. Es muy posible que esto desencadene los síntomas.

Hay que anotar que a la enfermedad de púrpura de Schönlein se le conoce con otros nombres:

  • Púrpura de Schönlein
  • Síndrome de Schönlein-Henoch
  • Púrpura anafilactoide
  • Púrpura reumatoidea
  • Peliosis reumática
  • Púrpura alérgica

Qué es la enfermedad de púrpura de Schönlein

Vasos sanguíneos

La enfermedad de púrpura de Schönlein es una afección en la cual se inflaman y se irritan los vasos sanguíneos pequeños. A esta condición se le conoce como vasculitis y tiene lugar principalmente en la piel, pero también puede presentarse en los intestinos y, algunas veces, en los riñones.

En muchos casos la enfermedad de púrpura de Schönlein está precedida por una infección bacteriana o viral de las vías respiratorias superiores. Puede ser una infección en los senos nasales, la garganta o los pulmones.

También se han detectado casos en los que la enfermedad se presenta luego del uso de ciertos medicamentos, la picadura de algunos insectos, la ingestión de ciertos alimentos o la aplicación de vacunas. Sin embargo, estos casos constituyen una minoría.

La enfermedad de púrpura de Schönlein se diagnostica clínicamente tomando como base las principales características de la misma:

Erupción cutánea 

Inflamación y dolor en las articulaciones

Dificultades digestivas

Problemas renales

La erupción cutánea

En el 80 % al 100 % de los casos de enfermedad de púrpura de Schönlein hay síntomas en la piel. Lo más característico es la púrpura, que se percibe como un conjunto de manchas de color rojo violáceo similares a los moretones. Estas aparecen habitualmente en los glúteos, las piernas y los pies.

En algunos pocos casos también hay manchas en el rostro, las orejas, los brazos y la espalda. No es raro que al comienzo haya edema o inflamación por exceso de líquido en el cuero cabelludo, manos, pies, cara y escroto. Las ampollas en la piel, llenas de líquido o de sangre, son muy raras en los niños, pero frecuentes en los adultos.

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Inflamación y dolor en las articulaciones

En un rango de entre el 40 y el 75 % de los casos de enfermedad de púrpura de Schönlein hay síntomas en las articulaciones. Incluyen básicamente inflamación y dolor en las articulaciones, es decir artritis. Esta tiene lugar principalmente en las rodillas y los tobillos.

Los problemas en las articulaciones aparecen una o dos semanas antes de que surjan los síntomas en la piel, en un rango del 15 al 25 % de los casos. Esta artritis es transitoria, pues desaparece generalmente en pocos días y no deja ninguna deformidad o secuela.

Dificultades digestivas en la púrpura de Schönlein

Los problemas gastrointestinales se presentan en el 50 al 75 % de los casos. La manifestación más frecuente es el dolor abdominal, que está presente hasta en el 85 % de los afectados. Solo en un 14 % de los casos aparece antes de las manifestaciones de la enfermedad en la piel y esto suele complicar el diagnóstico inicial.

Hay presencia de sangre en las heces en la mitad de los casos. Otros síntomas como náuseas y vómitos tampoco son infrecuentes. En un pequeño porcentaje de los casos también hay hemorragia digestiva, invaginación intestinal, úlceras, perforaciones y pancreatitis aguda.

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Problemas renales

Las manifestaciones renales aparecen en el 20 al 50 % de los casos. Se presentan durante el primer mes en el 75 al 80 % de los pacientes y en los tres meses siguientes en el 97 al 100 % de los casos. Los problemas renales determinan la gravedad de la enfermedad y el pronóstico de la misma a largo plazo.

Básicamente comprenden hematuria -sangre en la orina- y más rara vez proteinuria -proteínas en la orina. Si el problema renal progresa puede dar lugar a diferentes síndromes nefríticos. Estos, a su vez, pueden provocar fallo renal en los siguientes 10 años en el 50 % de los afectados.